血管母细胞瘤治疗 血管母细胞瘤治疗原则

血管母细胞瘤手术切除是主要方法。可采用全切除和术前栓塞。对于多发性病变的患者，如VHL，可以作为立体定向放射治疗的辅助手段，或作为手术的替代方案。

组织学病理发现血管母细胞瘤多侵犯神经系统比如小脑、脑干和脊髓，因此手术切除时要尽量将肿瘤组织完全切除以便于降低肿瘤的复发概率。对于部分血液循环比较丰富的血管母细胞瘤还可以在手术之前进行动脉栓塞治疗缩小肿瘤体积，便于手术过程中的操作，减少手术中出血。另外有些患者可以表现为多发的血管母细胞瘤，可以在手术切除后给予残留肿瘤放射治疗，有些无法手术的患者还可以单纯行放射治疗。还有部分患者因为肿瘤位于重要的部位无法进行手术治疗，可以单纯考虑进行肿瘤局部动脉栓塞治疗，缩小肿瘤缓解症状。血管母细胞瘤是一种由基质细胞和丰富的毛细血管组成的高度血管化的良性肿瘤。有两种基本形式：固体和囊泡。世界卫生组织将其归类为来源不明的I级肿瘤，可分为散发性和家族性遗传性。可以发生在小脑、脑干、脊髓等部位，因此临床症状不同，早期可以是无症状或头痛等轻微症状。中枢神经系统受损，严重者可危及生命。临床表现与肿瘤的位置和大小有关。在早期阶段，通常没有症状或轻微症状，如头痛。小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶性肿瘤、呕吐、步态不稳等。脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、厌食等。脊髓血管母细胞瘤表现为感觉减退、辐射痛、疲劳、不稳定、眼球震颤、构音障碍，步态改变、反射亢进等

患者要积极开展康复训练，恢复神经功能。保持居住环境安静舒适，减少不良刺激和心理压力。适当运动，提高身体素质和精神面貌。保持良好的心情，避免恐惧、焦虑等不良情绪。

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