噬血细胞综合征（噬血细胞综合征严重吗）

提到了关于噬血细胞综合征这类疾病，很多朋友并不了解这是什么样的疾病。其实噬血细胞综合征分为了原发性和继发性这两种类型，前者主要与常染色的遗传物质等有关系，既先天性的染色体异常有关，而后者多余细菌等病毒感染有关。那么到底噬血细胞综合征的症状表现是怎么样的呢?

其实噬血细胞综合征的治疗方法相对来说是比较复杂的，除了需要及时通过手术治疗之外，同样需要选用大量的药物等，作为治疗的手法等等。下面就给大家详细介绍一下噬血细胞综合征这个疾病。

噬血细胞综合征

病因

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

临床表现

1.家族性噬血细胞综合征：发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。

2.继发性噬血细胞综合征：(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

治疗

家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

关于噬血细胞综合征，专家告诉我们说如果是家族遗传原因引起的疾病，那么大多数的患者主要都会集中在1岁以内发病，当然也有年龄较大的患者。而最好的治疗方法就是通过骨髓移植术进行治疗了。而继发性的疾病，除了要进行化疗之外，还需要服用一定的药物加以治疗。